這種不是皮膚癌的皮膚腫瘤常被誤診，病程有的長達十多年

原發性皮膚淋巴瘤（Primary cutaneous lymphoma，PCL），是指確診時僅累及皮膚的非霍奇金淋巴瘤，主要包括兩大類：一是原發性皮膚T細胞淋巴瘤（PC-TCLs），一是原發性皮膚B細胞淋巴瘤（PC-BCLs）。繼發性皮膚淋巴瘤則是指原發淋巴結或其他結外組織器官的淋巴瘤經發累及皮膚。

要注意的是，皮膚淋巴瘤與大家熟知的皮膚癌完全不是一回事，不管是治療還是預后都不一樣，皮膚淋巴瘤可比皮膚癌要復雜得多。

到底什么是淋巴瘤？

怎樣預防淋巴瘤和進行早篩？

這種特殊表現可能提示淋巴瘤

1、原發性皮膚T細胞淋巴瘤（Primary cutaneous T-cell lymphoma，PC-TCLs）

占75-80%，最常見的類型是蕈樣霉菌病（Mycosis fungoides，MF）、塞扎里綜合癥（Sézary syndrome，SS）。

MF是罕見疾病，但卻是最常見的原發性皮膚T細胞淋巴瘤，好發于成人，呈惰性，進展緩解，從玟片期到浸潤期（斑塊期）到腫瘤期，進一步可能累及淋巴結和內臟。過程常經過數年，有時可達十幾年甚至更長時間。

SS也是罕見疾病，基本都發生在成年人，特征性地表現為紅皮病，可相關性地出現明顯褪皮、水腫和“苔癬樣”硬化，造成奇癢。

其他還有：

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

原發性皮膚 γ/δ T 細胞淋巴瘤

原發性皮膚CD30陽性T細胞淋巴增殖性疾病：淋巴瘤樣丘疹病

原發性皮膚CD30陽性T細胞淋巴增殖性疾病：原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤、

發性皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮細胞毒性T細胞淋巴瘤

原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤，非特指型（NOS）

2、原發性皮膚B細胞淋巴瘤（Primary cutaneous B-cell lymphoma，PC-BCLs）

最常見的是原發性皮膚邊緣區淋巴瘤(Primary Cutaneous Marginal Zone B-Cell Lymphoma、PCMZL)，其他還有原發性皮膚濾泡中心淋巴瘤（Primary cutaneous follicle centre lymphoma，PCFCL）、原發皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤（腿型）。

淋巴瘤最關鍵的一項檢查

淋巴瘤 | WHO第5版淋巴組織腫瘤分類(中英對照最全最實用)

分期：皮膚蕈樣霉菌病和Sezary 綜合征（MF/SS）采用TNMB分期系統，其他皮膚淋巴瘤（非 MF/SS ）采用TNM分期系統，詳見：最全面！各種淋巴瘤分期標準

治療前檢查和評估：

皮膚檢查：累及占體表面積%（一掌范圍≈1%BSA）；皮膚病變包括紅斑、腫物、斑塊等。

皮膚照片（拍照留存作為基線）

外周血流式細胞學檢查（淋巴細胞增多）。

免疫球蛋白定量及免疫固定電泳（PCMZL）

胸腹貧腔增強CT（I級推薦）

PET-CT（II級推薦）

骨髓活檢（血細胞減少或侵襲性類型）

更多詳見：淋巴瘤治療前要做哪些準備工作？實用科普一文全包括

預后指數：各種淋巴瘤預后評分表最全匯總：生存率、選擇方案就看它

原發皮膚淋巴瘤如何治療？

淋巴瘤能治好嗎？該怎么治？

怎么知道治療效果好不好？淋巴瘤療效評價標準請收好！

根據病理分型及分期進行治療

一、PC-BCLs的治療原則

目前尚缺乏高質量的多中心隨機對照研究證據支持，整體原則是：

1、侵襲類型：全身系統治療（免疫化療）+/-局部治療，比如R-CHOP+ISRT

2、惰性類型：局部治療（局限皮膚病變），全身治療（病變累及超越皮膚范圍）。惰性PC-BCLs（PCMZL、PCFCL）可選治療如下：

?T1-T2患者：ISRT（初始治療）或手術，視情況也可觀察，或局部治療（咪喹莫特、氮芥類藥、貝沙羅汀、糖皮質激素）

?T3期患者：僅累及皮膚者，如無癥狀，可觀察，或采取ISRT（初始治療）或利妥昔單抗，或者參照FL治療原則，也可局部治療（咪喹莫特、氮芥類藥、貝沙羅汀、糖皮質激素）

?N1-3/M1患者：參照MZL/FL治療。

二、MF/SS的治療原則

（1）IA期患者：

如B0（無明顯血液累及），可采取皮膚局部病變治療或局部卡莫司汀

如B1（低負荷血液累及），可參考III期進行治療

（2）IB期或IIA期患者：

如低中負荷（Sézary cell絕對值<5000×10?/mm3），按IA期B0進行治療

如高負荷（Sézary cell絕對值>5000×10?/mm3），采取皮膚廣泛病變治療+/-系統治療A

如B1（低負荷血液累及），可參考III期進行治療

（3）IIB期患者：

如局限腫塊，采取局部放療+/-皮膚局部病變治療/系統治療A

如廣泛腫塊，可選方案：?TSEBT（total skin electron beam therapy，全皮膚電子束療法）；?或系統治療A/B+/-皮膚廣泛病變治療；?或聯合治療+/-皮膚廣泛病變治療

（4）III（紅皮病）患者：

低中負荷（Sézary cell絕對值<5000×10?/mm3）者，可用方案：?系統治療A/B+/-皮膚廣泛病變治療；?CD52單抗（阿倫單抗Alemtuzumab）；?PD-1單抗

（5）IV期患者：

SS（IV A1/A2）：

如屬低中負荷（Sézary cell絕對值<5000×10?/mm3），可用方案：?系統治療A/B+/-皮膚廣泛病變治療；?CD52單抗；?PD-1單抗

如屬高負荷（Sézary cell絕對值>5000×10?/mm3），可用方案：組蛋白去乙酰化酶抑制劑+/-皮膚廣泛病變治療或系統治療A/B

也可考慮Mogamulizumab（莫格利珠單抗，靶向CCR4單抗，目前國內尚未上市）+/-皮膚廣泛病變治療

非SS（IV A2）或IVB：

系統治療B或組蛋白去乙酰化酶抑制劑（比如西達本胺），或參考PTCL NOS+/-放療

（6）LCT（大細胞轉化）

局部皮膚：轉化部位放療

廣泛病變：系統治療B或組蛋白去乙酰化酶抑制劑+/-基于皮膚廣泛病變治療

【注】

皮膚局部病變治療：

?ISRT（8-12Gy，單一病灶24-30Gy）；?UVB（淺斑塊）；?PUVA（深斑塊或腫塊）；?局部用藥（糖皮質激素、咪喹莫特、氮芥類藥、維A酸）

皮膚廣泛病變治療：

?紫外線；?局部糖皮質激素；?氮芥類藥；?TSEBT（12-36Gy）

系統治療A：維布妥昔單抗/干擾素/甲氨喋呤/組蛋白去乙酰化酶抑制劑

系統治療B：維布妥昔單抗/吉西他濱/脂質體多柔比星

聯合治療：紫外線+體外光學療法/干擾素/維A酸；TSEBT+體外光學療法

（7）復發難治MF/SS患者

首選臨床試驗

如仍為I期，可采用既往的皮膚局部治療，或者增強為系統治療

如≥IIB期，參考大細胞轉化方案，并考慮異基因造血干細胞移植

其他方案：CD52單抗，環磷酰胺，依托泊苷，PD-1單抗，替莫唑胺（中樞累及），硼替佐米，或參考PTCL NOS進行治療。

加硒教授微信：623296388，送食療電子書，任選一本