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臨床表現和B細胞淋巴瘤類似，主要也是淋巴結腫大、結外腫塊和全身癥狀，相對來說，結外侵犯更常見。總體來說預后欠佳，對治療反應相對較差，生存期比B細胞淋巴瘤要短，但間質大細胞淋巴瘤對治療反應相對較好。
到底什么是淋巴瘤？
怎樣預防淋巴瘤和進行早篩？
這種特殊表現可能提示淋巴瘤
關于病理分型：
淋巴瘤最關鍵的一項檢查
淋巴瘤 | WHO第5版淋巴組織腫瘤分類(中英對照最全最實用)
成熟T細胞和NK細胞腫瘤根據細胞起源/分化狀態、臨床特征、疾病部位/位置、細胞形態學等區分為9個家族/種類，共34個疾病實體/類型。
大多數T細胞、NK細胞腫瘤可歸入各自相應的T細胞、NK細胞譜系，但有的疾病類型包括NK細胞、T細胞、混合或不確定的腫瘤表型，T細胞和Nk細胞起源的區分難于確定或不清楚，因此第五版分類中沒有簡單地分為T細胞腫瘤和NK細胞兩類，比如成熟T細胞和NK細胞白血病、EBV-陽性結性T細胞和NK細胞淋巴瘤、結外NK/T細胞淋巴瘤等。
本篇文章指討論的PTCL亞型包括PTCL-NOS（外周T細胞淋巴瘤，非特指型）、AITL（血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤，對應第五版分類中的淋巴結TFH細胞淋巴瘤血管免疫母細胞型）、ALK陽性ALCL（ALK-陽性間變性大細胞淋巴瘤）、ALK陰性ALCL（ALK-陰性間變性大細胞淋巴瘤）
治療前檢查、評估、分期和預后評估
淋巴瘤治療前要做哪些準備工作？實用科普一文全包括
全身PET-CT，全身增強CT均為I級推薦。
中樞神經系統受累推薦頭顱MRI但預防性腰穿+鞘注的價值仍不明確。
胃腸道受累行胃腸內鏡檢查。
骨髓穿刺和/或活檢
分期：最全面！各種淋巴瘤分期標準
預后指數：各種淋巴瘤預后評分表最全匯總：生存率、選擇方案就看它
外周T細胞淋巴瘤治療如何治療？
淋巴瘤能治好嗎？該怎么治？
怎么知道治療效果好不好？淋巴瘤療效評價標準請收好！
一、初治患者的一線治療
1、ALK陽性ALCL
ALK陽性ALCL預后較其他類型的PTCL更好，5年總生存率可達70%（含蒽環類藥物的方案治療），明顯比其他類型PTCT更好。
I-II期：
?維布妥昔單抗+CHP
維布妥昔單抗1.8mg/kg，d1
環磷酰胺750mg/㎡，d1
多柔比星40-50mg/㎡，d1
潑尼松100mg，d1-5
每21天重復
?CHOEP±ISRT
C 環磷酰胺750mg/㎡，d1
H 多柔比星40-50mg/㎡，d1
O 長春新堿1.4mg/㎡，d1（最大劑量2mg）
E 依托泊苷 100mg/㎡，d1-3
P 潑尼松100mg，d1-5
每21天重復
?CHOP±ISRT
C 環磷酰胺750mg/㎡，d1
H 多柔比星40-50mg/㎡，d1
O 長春新堿1.4mg/㎡，d1（最大劑量2mg）
P 潑尼松100mg，d1-5
每21天重復
?DA-EPOCH±ISRT
E 依托泊苷 50mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注
O 長春新堿0.4mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注
H 多柔比星10mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注
C 環磷酰胺750mg/㎡，d5
P 潑尼松60mg/㎡.d，d1-5
DA（dose adjustment，劑量調整），和其他方案最大的區別，說明這個方案中的藥物劑量需要根據情況進行動態調整。
每21天重復
注：6周期以上???方案化療聯合或不聯合受累部位放療（ISRT30-40Gy）或3-4周期化療聯合受累部位放療（ISRT30-40Gy）。
III-IV期：
?維布妥昔單抗+CHP
維布妥昔單抗1.8mg/kg，d1
環磷酰胺750mg/㎡，d1
多柔比星40-50mg/㎡，d1
潑尼松100mg，d1-5
每21天重復
?CHOEPx6
?CHOPx6
?DA-EPOCHx6
?高危IPI患者考慮大劑量化療聯合ASCT（自體造血干細胞移植）作為鞏固（目前尚缺乏大樣本量的研究證據）。
2、除外ALK陽性ALCL之外的其他PTCL
（1）伴DUSP22重排的ALK陰性ALCL患者預后與ALK陽性患者相似，可依據ALK陽性ALCL治療原則。
（2）維布妥昔單抗+CHP，適用于CD30陽性PTCL患者，尤其是系統性ALCL患者。
（3）臨床試驗：由于此類患者預后總體較差，推薦首選參加臨床試驗
（4）如果沒有合適的臨床試驗，推薦6個周期的化療聯合或不聯合ISRT（30-40Gy），化療方案：
CHOEP±ISRT
CHOP14/21±ISRT
DA-EPOCH
（5）ASCT鞏固（條件允許，一線治療獲得緩解的患者可接受大劑量化療聯合ASCT鞏固）。部分PTCL比如肝脾T細胞淋巴瘤，預后極差，可可考慮一線異基因造血干細胞移植（allo-SCT）鞏固，但沒有大樣本的研究數據支持。
（6）HyperCVAD/MA方案
【A方案】
C 環磷酰胺300mg/㎡，q12h，iv持續2h以上，d1-3
美司鈉 600mg/㎡/d，CTX用藥前1h至最后1次CTX后12h
V 長春新堿1.4mg/㎡（最大劑量2mg），d4，d11
A 多柔比星16.6mg/㎡/d，連續輸注72h，d4-6
D 地塞米松40mg/d，d1-4，d11-14
【B方案】
M 甲氨蝶呤 1g/㎡，d1（亞葉酸鈣解救）
A 阿糖胞苷 3g/㎡，q12h，d2-3（骨髓抑制毒性較重，可根據年齡和體能狀態及病情等綜合判斷后酌情調整劑量）
二、復發/難治患者的治療
復發難治患者建議盡量再取活檢病理證實病理類型，特別是血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤，復發時可能伴發彌漫大B細胞淋巴瘤。
1、符合移植條件的患者
（1）臨床試驗（首選）
（2）強烈方案化療（DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE等）
DHAP方案：
D 地塞米松40mg/d，d1-4（可根據情況酌情調整）
HA 阿糖胞苷 2g/㎡，q12h，d2
P 順鉑100mg/㎡，24h連續輸注，d1
每21天重復
ESHAP方案：
E 依托鉑苷 60mg/㎡，d1-4
S 甲洗尼龍 500mg/d，d1-4
HA 阿糖胞苷 2g/㎡，d5
P 順鉑25mg/㎡，96h連續輸注，d1-4
每21天重復
GDP方案：
G 吉西他濱1000mg/㎡，d1、8
D 地塞米松40mg/d，d1-4
P 順鉑 75mg/㎡，d1
每21天重復
GemOx方案：
Gem 吉西他濱1000mg/㎡，d1
Ox 奧沙利鉑100mg/㎡，d1
每14天重復
ICE方案：
I 異環磷酰胺5g/㎡，d2（100%劑量美司鈉解救），24h連續輸注
C 卡鉑 AUC=5（單次劑量≤800mg），d2
E 依托鉑苷 100mg/㎡，d1-3
每21天重復
（3）新藥：
西達本胺（新型口服組蛋白去乙酰化酶抑制劑）：30mg，口服，每周2次
維布妥昔單抗（系統性ALCL，I級推薦）
維布妥昔單抗（除外系統性ALCL的CD30陽性PTCL，II級推薦）
注：維布妥昔單抗（Brentuximab Vedotin，BV）是CD30單克隆抗體與MMAE結合的抗體耦合物物（ADC），用法：1.8mg/kg，每21天重復。
克唑替尼（ALK抑制劑，用于ALK陽性ALCL）
普拉曲沙（Pralatrexate，二氫葉酸還原酶抑制劑）
苯達莫司汀（烷化劑）
吉西他濱：1200mg/㎡，d1、8、15，每28天重復
鹽酸米托蒽醌脂質體：20mg/㎡，每28天重復（嚴密監測毒副反應，根據不良反應情況進行劑量調整或者停止用藥）
來那度胺（免疫調節劑）：25mg，口服，d1-21，每28天重復
硼替佐米（Bortezomib，萬珂Velcade，新型的蛋白酶體抑制）：1.3mg/㎡，d1、4、8、11，每21天重復
（4）造血干細胞移植
allo-SCT（異基因造血干細胞移植）
ASCT（自體造血干細胞移植）
注：對于敏感復發/進展的患者，如有合適供者，推薦選擇allo-SCT，如無合適供者，也可選擇ASCT。
2、不符合移植條件的患者
（1）臨床試驗
（2）根據患者身體條件決定是給予強烈方案化療（DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE等）。
（3）新藥：
西達本胺（新型口服組蛋白去乙酰化酶抑制劑）：30mg，口服，每周2次
維布妥昔單抗（系統性ALCL，I級推薦）
維布妥昔單抗（除外系統性ALCL的CD30陽性PTCL，II級推薦）
注：維布妥昔單抗（Brentuximab Vedotin，BV）是CD30單克隆抗體與MMAE結合的抗體耦合物物（ADC），用法：1.8mg/kg，每21天重復。
克唑替尼（ALK抑制劑，用于ALK陽性ALCL）
普拉曲沙
（Pralatrexate，二氫葉酸還原酶抑制劑）
苯達莫司汀（烷化劑）
吉西他濱
鹽酸米托蒽醌脂質體：20mg/㎡，每28天重復（嚴密監測毒副反應，根據不良反應情況進行劑量調整或者停止用藥）
姑息放療
最佳支持治療
來那度胺（免疫調節劑）：25mg，口服，d1-21，每28天重復
硼替佐米（Bortezomib，萬珂Velcade，新型的蛋白酶體抑制）：1.3mg/㎡，d1、4、8、11，每21天重復
參考文獻《CSCO淋巴瘤診療指南》《淋巴瘤NCCN臨床實踐指南》
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