我國首部《中國肺和胸腺神經內分泌腫瘤專家共識》重磅發布

神經內分泌腫瘤起源于不同的神經內分泌細胞，可以發生在人體的不同器官，具有高度異質性，屬于一類罕見性疾病。但近十年來，神經內分泌腫瘤的發病率逐年增加，逐漸引起了人們的重視。其中肺神經內分泌腫瘤的發病率僅次于胃腸胰腺神經內分泌腫瘤，而胸腺神經內分泌腫瘤較為罕見。

目前肺和胸腺神經內分泌腫瘤的命名及病理分類與胃腸胰腺神經內分泌腫瘤存在很大差別，臨床診斷及治療原則與胃腸胰腺神經內分泌腫瘤也有諸多不同。

針對國內肺和胸腺神經內分泌腫瘤的診治現狀，為了切實提高我國臨床醫師的規范化診治水平，中國臨床腫瘤學會神經內分泌專家委員會經過多學科的討論和交流，在現有臨床研究證據的基礎上，結合歐洲神經內分泌腫瘤學會（ENETS）、美國國立綜合癌癥網絡（NCCN）、歐洲腫瘤內科學會（ESMO）的臨床診療指南和世界衛生組織（WHO）分類分級標準，制定了我國首部《中國肺和胸腺神經內分泌腫瘤專家共識》（以下簡稱共識）。

共識共分十個部分，涵蓋了流行病學、臨床表現、生化指標、影像學檢查、其他檢查、病理診斷、診斷流程、分期與預后、治療方法及隨訪。希望對臨床醫生診治肺和胸腺神經內分泌腫瘤的過程有所幫助。

肺和胸腺神經內分泌腫瘤屬于相對罕見的胸部腫瘤，由于發病率低、臨床表現不典型，異質性強、臨床診療難度較大。很多患者沒有得到及時的診斷或缺乏有效的治療手段，而導致生命面臨巨大的威脅。

近年來，隨著對疾病認識的深入、醫學技術的不斷發展，治療藥物相繼問世，為醫生提供了更多的有效治療手段，同時為患者延長生存、改善生活質量帶來希望。

根據患者個體情況，治療手段可選擇手術切除、局部治療、藥物治療等，其中治療藥物包括生長抑素類似物（SSAs）（如蘭瑞肽和奧曲肽）、分子靶向藥物（如依維莫司、索凡替尼）、化療（如鏈脲霉素為基礎的方案）、肽受體介導的放射性核素治療（PRRT）、以及IFNα和免疫治療等。

近年來，靶向藥物的研發和上市開啟了神經內分泌腫瘤治療的新時代。在共識中，專家分別對依維莫司和索凡替尼這兩種靶向藥物進行了介紹和推薦。依維莫司是哺乳動物雷帕霉素靶蛋白抑制劑，被推薦用于疾病進展的晚期肺和胸神經內分泌瘤的治療。索凡替尼是一種新型的口服酪氨酸激酶抑制劑，具有抗血管生成和免疫調節雙重活性。

作為我國自主研發并擁有自主知識產權的創新藥，獲批用于無法手術切除的局部晚期或轉移性、進展期非功能性、分化良好（G1、G2）的胰腺或非胰腺來源的神經內分泌瘤。在本共識中，專家基于索凡替尼在臨床研究中顯著的生存獲益，推薦其用于疾病進展的晚期肺和胸腺神經內分泌瘤的治療。