兒童腦瘤的首個權威指南來了！

兒童腦瘤是繼白血病之后第二常見的小兒惡性腫瘤，也是兒童癌癥相關死亡的主要原因。據統計，大約 15% 的顱內腫瘤出現在 19 歲以下的患者中。5年總生存率不到20%。更嚴重的是，長期以來，兒童腦瘤可選擇的治療方案除了手術放化療外則寥寥無幾，臨床上迫切需要權威的指導和更多的治療方案。

近期，國家綜合癌癥網絡? (NCCN ? ) 發布了新的 專門針對兒科中樞神經系統 (CNS) 癌癥的首份臨床實踐指南。這是繼兒童急性淋巴細胞白血病、兒童侵襲性成熟 B 細胞淋巴瘤、兒童霍奇金淋巴瘤和腎母細胞瘤之后的第5個兒童腫瘤相關的 NCCN 指南?。對于兒童腦瘤治療的指導意義重大！

注：NCCN全稱美國國立綜合癌癥網絡（National Comprehensive Cancer Network ），每年都會發布各種惡性腫瘤臨床實踐指南，已成為全球臨床醫師遵循和認可的臨床治療標準和參考，意義重大。

NCCN發布首個兒童腦瘤指南，醫生和家長都要看！

我想到這些家庭以及他們所經歷的一切，我知道我們將必須繼續努力，為他們創造更好的生活。這份涵蓋高級別膠質瘤的 NCCN 指南是一個重要的開端。整合了跨學科團隊所需的復雜信息，包括兒科腫瘤學家/神經腫瘤學家、兒科放射腫瘤學家、病理學家和兒科神經外科醫生，因此他們都準備好共同努力提供最有效的診斷和治療。”–NCCN 兒科 CNS 癌癥指南小組副主席，梅奧診所Anita Mahajan博士

”

01

建議高級別膠質瘤兒童進行基因檢測

NCCN 專門針對患有高級別膠質瘤的兒童進行組織病理學、免疫組織化學和基因檢測，并認識到“兒童膠質瘤的潛在分子改變與成人不同”。這些測試對于確定高級別和低級別腫瘤以及尋找具有預后相關性和治療意義的改變至關重要。

非常值得注意的是，NCCN 明確支持兒童腦瘤的分子分析，因為現在有多種基于 NTRK 融合、BRAF V600E、微衛星不穩定性和腫瘤突變負荷的難治性兒童腫瘤患者的治療策略。

NCCN 強調了基因檢測在讓兒科腦癌患者進入臨床試驗方面的重要性。“NCCN 認為，對任何癌癥患者的最佳治療是在臨床試驗中，”該指南指出“特別鼓勵參與臨床試驗” 。

值得跟各位父母和兒科醫生說的是，早在2017年，美國國家癌癥研究所（NCI）及兒童腫瘤學組（COG）就啟動了一項名為Pediatric MATCH的試驗，這是針對兒童及青少年常見癌癥的不同靶向治療藥物的第二階段試驗，將納入至少八種不同的藥物，每種研究藥物都針對不同的遺傳突變，以為兒童腫瘤患者匹配不同的腫瘤靶向療法。

此研究中很多前沿藥物是首次在兒童中進行檢測，包括：

拉羅替尼，larotrectinib-靶向NTRK；

erdafitinib-靶向FGFR；

tazemetostat-靶向EZH2和其他SWI / SNF復合基因；

LY3023414-靶向PI3K / MTOR信號通路；

selumetinib-靶向MAPK信號通路；

ensartinib-靶向ALK或ROS1；

vemurafenib-靶向BRAF；

olaparib-靶向DNA損傷修復缺陷；

palbociclib-靶向細胞周期基因；

ulixertinib-靶向MAPK信號通路。

結果顯示：在超過40％的腦腫瘤患者檢測和超過25％（其他實體腫瘤，淋巴瘤等）的其他癌癥患者中檢測到可靶向突變，證明了腫瘤篩查對兒童普通和罕見癌癥的治療意義重大。

目前，針對兒童腫瘤的這些靶點共2種靶向及免疫藥物已經獲得批準上市。

除了上面獲批的藥物，還有更多的新藥正在研發中，包括RET抑制劑、EZH2抑制劑、PD-1/PD-L1抑制劑等等，大家可以根據當前疾病的發展情況以及分子分型進行選擇，也可聯系全球腫瘤醫生網醫學部（400-666-7998）了解詳細招募標準，進行入組評估。

此外，NCCN 還建議醫生“強烈考慮”胚系基因檢測，識別遺傳性癌癥風險。

02

放射治療管理原則

放療是治療成人腫瘤的重要方式，但避免或減少幼兒輻射的選擇非常重要，尤其是 3 歲以下的兒童。這份指南指南提供了來自全國各地的權威專家如何應用當前證據來推薦嬰兒、幼兒和青少年的放療原則。

需要提醒各位家長的是，如果需要放射治療，可考慮質子治療，由于「質子放射治療」具備能夠減少散射劑量的優勢，可說是未來兒癌放射治療必然的趨勢。在歐美等先進國家癌癥中，兒癌對質子治療的接受度可說是最高多的。由于小朋友們快速的生長發育，身體對放射劑量造成的副作用較為敏感，因此質子的好處在兒癌格外凸顯。

第一，質子治療更精準。醫生可以控制質子釋放大部分抗癌能量的位置。當質子束進入身體后劑量釋放緩慢上升，在射程末端釋放最高能量，形成一個劑量高峰即布拉格峰(Bragg Peak)，可精確瞄準腫瘤靶區，峰值過后劑量則急速下降至趨于零。

第二，降低二次腫瘤的發病率。以頭頸腫瘤為例，常規放療比質子治療的輻射劑量高出25Gy，這意味什么呢？25Gy=你做了12500頭頸CT，增加96%罹患二次腫瘤的風險！減少腫瘤復發，發生二次腫瘤對于兒童腫瘤來說是一個嚴重問題，影響晚期生存質量，而質子治療大大降低了這種可能性。

此外，哈佛大學的一項研究就證實，質子治療可以減少所有年齡段的第二種癌癥，尤其是對兒童腫瘤患者有益，因為他們在接受放療后的體內積累的輻射量會在未來的數十年引發第二種癌癥，據統計，在兒童中，X射線療法會使第二種癌癥發病率增加600-1,000％！這對于希望生存10年或更長時間的患者尤為重要。

03

全身治療原則（強烈鼓勵參與臨床試驗）

現在，我們有很多的治療選擇。腫瘤學家可以更精準地選擇具有更好結果和更好耐受性的療法，對患者來說更是一件好事。越來越多兒童腫瘤患者將在科學指導和精準醫療指導下，獲得更長的生存期甚至達到臨床治愈。

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