神經內分泌腫瘤是一類罕見腫瘤,起源于遍布全身的神經內分泌細胞和肽能神經元。發病部位分布廣泛,理論上除了頭發、牙齒、指甲,全身各處部位均可出現。目前,無論是公眾還是整個醫療界對該腫瘤的了解仍存在欠缺,導致臨床上對這一類腫瘤的誤診誤治率很高。
為了喚醒大眾對該小眾腫瘤的認識,在每年11月10日的國際神經內分泌腫瘤日來臨之際,國內外神經內分泌腫瘤專家會針對廣大患者舉辦科普、教育等活動,為大家進行科普。
以臨床癥狀為線索追蹤神經內分泌腫瘤
陳潔教授:神經內分泌腫瘤的命名起源于可以分泌激素的神經內分泌細胞。臨床上將神經內分泌腫瘤大致分為兩類,一類是功能性神經內分泌腫瘤,即腫瘤可以分泌各種激素,由此引起激素相關的臨床癥狀。例如分泌胰島素會引發病人出現低血糖,分泌胃泌素會出現消化道的潰瘍、出血等,這種功能性腫瘤約占神經內分泌腫瘤的20%,其他80%的神經內分泌腫瘤會喪失激素分泌功能,因而不會出現激素相關癥狀。
但因為長在全身各個不同的部位,會對各個部位的器官進行壓迫、梗阻,導致與腫瘤占位相關的臨床癥狀,例如黃疸、出血、腸道梗阻等。臨床上患者出現激素相關癥狀或腫瘤占位癥狀,可能提示是神經內分泌腫瘤,需要做相關檢查進一步確認。
有一些神經內分泌腫瘤由于生長緩慢,未產生壓迫癥狀,也不分泌激素,這類腫瘤可能在健康意識提高人群做一年一度的體檢時發現。例如B超發現肝臟內有占位,或者胃腸鏡看到胃腸道出現奇怪占位,可能也是碰到了神經內分泌腫瘤。神經內分泌腫瘤的中國患者和國外患者的癥狀無顯著的差異,主要區別在于好發部位。
中國的患者最好發于胰腺,而歐美的白人最好發在小腸,中國病人的小腸神經內分泌腫瘤很少,出現類癌綜合征的患者也較少,而歐美的病人則較多。
多學科整合診治神經內分泌腫瘤
陳潔教授:由于發病部位遍及全身,神經內分泌腫瘤患者初診常常到不同科室進行診斷與治療,不同專業的醫生獨守各自的陣營處理該腫瘤。但是,神經內分泌腫瘤發病部位的全身性,診治手段的復雜性極大提升了診療難度,如果想治療神經內分泌腫瘤,務必要組建專業的多學科診療團隊。
自上個世紀90年代起,國外醫生就意識到這類腫瘤需要多學科診治,因此逐步組建了多學科診療團隊,成立了神經內分泌腫瘤的專業學會,并頒布神經內分泌腫瘤診治指南,以實現治療的規范化。中國醫生在2010年前后開始逐步關注此類瘤腫,至今也超過了10年的時間,伴隨對腫瘤的深入了解也形成了我們自己的多學科診療團隊。
團隊凝聚來自不同領域的臨床專家,我自己曾經就是個消化科醫生,也包括了來自胰腺外科、內分泌科等科室的醫生,大家從不同的方向投身神經內分泌腫瘤臨床診治與研究,逐步建立診療規范。另外,從腫瘤治療實踐角度出發,需要聽取多學科意見整合形成規范指南。
今年中國抗癌協會在眾多神經內分泌腫瘤專家的一致努力推動下終于成立了神經內分泌腫瘤專業委員會。結合神經內分泌腫瘤臨床診治的特點,專家們在籌備成立專委會的同時,制定并推出了首版《中國抗癌協會神經內分泌腫瘤診治指南 (2022年版)》。
指南的撰寫工作凝集了涉及神經內分泌腫瘤診療的13個學科,35家醫院,58位專家耗時近一年,經過反復的討論修訂,最后形成了此版指南。希望這部指南的頒布能夠讓中國神經內分泌腫瘤的診治走向規范化。
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