原發性乳腺淋巴瘤如何治療？

原發性乳腺淋巴瘤（primary breast lymphoma，PBL）很少見，發病率遠比乳腺癌要低得多。發病年齡平均約為60歲，但也可發生在年輕女性特別是妊娠或哺乳期婦女，男性也可能發生，但極為罕見。

病理類型主要是非霍奇金淋巴瘤（NHL），霍奇金淋巴瘤（HL）罕見。T細胞淋巴瘤少見，主要以B細胞淋巴瘤為多見，其中主要是彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）和粘膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT），也有濾泡性淋巴瘤、套細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤，但很少見。

原發乳腺彌漫大B細胞淋巴瘤（primary breast diffuse large B-cell lymphoma，PB-DLBCL）是原發于乳腺的彌漫性大B細胞淋巴瘤。

怎樣才算是原發乳腺呢？

并不是淋巴瘤侵犯/浸潤乳腺組織都算原發乳腺淋巴瘤，是不是屬于原發乳腺淋巴瘤，有判斷標準，主要根據1972年Wiseman和Liao提出的四項標準：

（1）臨床表現的部位在乳腺，乳腺作為臨床首發部位，乳腺組織與淋巴瘤組織在解剖學位置上需緊密相接。

（2）既往沒有乳腺外的淋巴瘤病史，診斷時不伴有同時存在的廣泛播散的淋巴瘤病灶。

（3）除區域淋巴結（即同側腋窩淋巴結和鎖骨上淋巴結）受累外，沒有其他部位的受累。

（4）需要有足夠的標本進行組織病理學檢查。

以后多數文獻報道通常將病變首發并局限在乳腺，同時伴有相應腋下淋巴結腫大，但沒有乳腺外淋巴瘤病史者歸為原發性乳腺淋巴瘤。

PB-DLBCL臨床表現侵襲，生長較迅速，主要表現為單側的乳房無痛性腫塊，多見于右側乳腺，可伴有同側引流區域淋巴結的增大。有時表現為雙側乳腺腫塊。腫塊通常是無痛性，但缺乏特異性，與乳腺其他惡性腫瘤（比如乳腺癌、乳腺肉瘤）不易區分。

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臨床表現和影像學表現多缺乏特異性，在手術前很難與乳腺其他良惡性病變區分，在術前被確診者罕見，基本上都是在手術后的病理才發現是淋巴瘤，而且由于多種原因，常有誤診的情況發生，特別是術中的冰凍病理往往難于確定。

●注意詢問既往有無淋巴瘤病史、乳腺假體植入史。

●育齡女性治療前行妊娠試驗以排除妊娠可能。

●乳腺腫塊切除或空芯針穿刺活檢；可疑淋巴結完整切除或切除活檢。

●PEC-CT或全身增強CT（頸胸腹盆增強CT）。

●PB-DLBCL有中樞神經系統受累的風險，如若有中樞相關癥狀，建議行頭顱增強MRI，CSF異常或相關癥狀，則脊髓增強MRI（如造影劑過敏，則行MRI平掃），以及腰椎穿刺行腦脊液（CSF）檢查。

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按照Wiseman和Liao提出的四項標準，PB-DLBCL只能局限在乳腺癌或者最多同時伴區域淋巴結受累，也就是說，診斷的時候分期必定是IE期（單側乳腺病灶）或IIE期（單側乳腺和區域淋巴結受累）。

雙側乳腺受累的極少見，其分期尚存有爭議。

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目前沒有專門的預后評分系統，參考DLBCL預后評分模型：IPI評分。其他預后不良因素包括：腫瘤直徑大于4-5cm；分期大于IE期；體能狀態差；LHD水平異常（高于正常）；基線腫瘤代謝總體積超過90cmcm3等。

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一、初治患者

PB-DLBCL發病率低，患者少，發起專門針對原發乳腺淋巴瘤的大型隨機對照研究很困難，因此其治療策略缺乏高級別循證醫學證據。

化療通常以CHOP為主，更強的治療方案沒有研究數據支持能改善預后，雙側乳腺受累的高危患者可酌情考慮強度更大的方案，比如DA-EPOCH-R方案或R-Hyper-CVAD/R-MA方案等。

全身化療后可以加上累及部位放療作為鞏固治療（同側乳腺和/或受累的區域淋巴結），可減少局總得和發風險。

關于中樞預防，尚有爭議。

通常對于無危險因素的IE期患者不推薦常規中樞預防。對于高危患者（雙側乳腺受累、腫瘤大于5cm、IPI評分高、LDH升高、體能狀態差等），選擇合適的患者進行中樞預防（MTX鞘內注射或大劑量MTX靜脈沝射）。

根據預后因素分層：

（1）對于低危患者（IE期，aaIPI=0，腫瘤直徑小于4-5cm）

推薦4-6個周期的R-CHOP21方案免疫化療，加上受累部位的放療（同側全乳房放療，淋巴引流區未受累時，不作預防性照射）。

（2）對于高危患者（IIE期，或aaIPI>0，或腫瘤直徑大于4-5cm）

推薦6-8個周期的R-CHOP21方案免疫化療，加上中樞預防，加或不加受累淋巴結/受累部位放療。也可DA-EPOCH-R方案或R-Hyper-CVAD/R-MA方案免疫化療（主要是雙側乳腺癌受累的患者可考慮）。

二、復發/難治患者

復發/難治PB-DLBCL治療參考復發/難治DLBCL治療策略。詳見：這種最常見的淋巴瘤，遇到復發和難治患者這樣治療最有效

參考文獻：《CSCO淋巴瘤診療指南2022》

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