原發性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)很少見,發病率遠比乳腺癌要低得多。發病年齡平均約為60歲,但也可發生在年輕女性特別是妊娠或哺乳期婦女,男性也可能發生,但極為罕見。
病理類型主要是非霍奇金淋巴瘤(NHL),霍奇金淋巴瘤(HL)罕見。T細胞淋巴瘤少見,主要以B細胞淋巴瘤為多見,其中主要是彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)和粘膜相關淋巴組織淋巴瘤(MALT),也有濾泡性淋巴瘤、套細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤,但很少見。
原發乳腺彌漫大B細胞淋巴瘤(primary breast diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)是原發于乳腺的彌漫性大B細胞淋巴瘤。
怎樣才算是原發乳腺呢?
并不是淋巴瘤侵犯/浸潤乳腺組織都算原發乳腺淋巴瘤,是不是屬于原發乳腺淋巴瘤,有判斷標準,主要根據1972年Wiseman和Liao提出的四項標準:
(1)臨床表現的部位在乳腺,乳腺作為臨床首發部位,乳腺組織與淋巴瘤組織在解剖學位置上需緊密相接。
(2)既往沒有乳腺外的淋巴瘤病史,診斷時不伴有同時存在的廣泛播散的淋巴瘤病灶。
(3)除區域淋巴結(即同側腋窩淋巴結和鎖骨上淋巴結)受累外,沒有其他部位的受累。
(4)需要有足夠的標本進行組織病理學檢查。
以后多數文獻報道通常將病變首發并局限在乳腺,同時伴有相應腋下淋巴結腫大,但沒有乳腺外淋巴瘤病史者歸為原發性乳腺淋巴瘤。
PB-DLBCL臨床表現侵襲,生長較迅速,主要表現為單側的乳房無痛性腫塊,多見于右側乳腺,可伴有同側引流區域淋巴結的增大。有時表現為雙側乳腺腫塊。腫塊通常是無痛性,但缺乏特異性,與乳腺其他惡性腫瘤(比如乳腺癌、乳腺肉瘤)不易區分。
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臨床表現和影像學表現多缺乏特異性,在手術前很難與乳腺其他良惡性病變區分,在術前被確診者罕見,基本上都是在手術后的病理才發現是淋巴瘤,而且由于多種原因,常有誤診的情況發生,特別是術中的冰凍病理往往難于確定。
●注意詢問既往有無淋巴瘤病史、乳腺假體植入史。
●育齡女性治療前行妊娠試驗以排除妊娠可能。
●乳腺腫塊切除或空芯針穿刺活檢;可疑淋巴結完整切除或切除活檢。
●PEC-CT或全身增強CT(頸胸腹盆增強CT)。
●PB-DLBCL有中樞神經系統受累的風險,如若有中樞相關癥狀,建議行頭顱增強MRI,CSF異常或相關癥狀,則脊髓增強MRI(如造影劑過敏,則行MRI平掃),以及腰椎穿刺行腦脊液(CSF)檢查。
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按照Wiseman和Liao提出的四項標準,PB-DLBCL只能局限在乳腺癌或者最多同時伴區域淋巴結受累,也就是說,診斷的時候分期必定是IE期(單側乳腺病灶)或IIE期(單側乳腺和區域淋巴結受累)。
雙側乳腺受累的極少見,其分期尚存有爭議。
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目前沒有專門的預后評分系統,參考DLBCL預后評分模型:IPI評分。其他預后不良因素包括:腫瘤直徑大于4-5cm;分期大于IE期;體能狀態差;LHD水平異常(高于正常);基線腫瘤代謝總體積超過90cmcm3等。
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一、初治患者
PB-DLBCL發病率低,患者少,發起專門針對原發乳腺淋巴瘤的大型隨機對照研究很困難,因此其治療策略缺乏高級別循證醫學證據。
化療通常以CHOP為主,更強的治療方案沒有研究數據支持能改善預后,雙側乳腺受累的高危患者可酌情考慮強度更大的方案,比如DA-EPOCH-R方案或R-Hyper-CVAD/R-MA方案等。
全身化療后可以加上累及部位放療作為鞏固治療(同側乳腺和/或受累的區域淋巴結),可減少局總得和發風險。
關于中樞預防,尚有爭議。
通常對于無危險因素的IE期患者不推薦常規中樞預防。對于高危患者(雙側乳腺受累、腫瘤大于5cm、IPI評分高、LDH升高、體能狀態差等),選擇合適的患者進行中樞預防(MTX鞘內注射或大劑量MTX靜脈沝射)。
根據預后因素分層:
(1)對于低危患者(IE期,aaIPI=0,腫瘤直徑小于4-5cm)
推薦4-6個周期的R-CHOP21方案免疫化療,加上受累部位的放療(同側全乳房放療,淋巴引流區未受累時,不作預防性照射)。
(2)對于高危患者(IIE期,或aaIPI>0,或腫瘤直徑大于4-5cm)
推薦6-8個周期的R-CHOP21方案免疫化療,加上中樞預防,加或不加受累淋巴結/受累部位放療。也可DA-EPOCH-R方案或R-Hyper-CVAD/R-MA方案免疫化療(主要是雙側乳腺癌受累的患者可考慮)。
二、復發/難治患者
復發/難治PB-DLBCL治療參考復發/難治DLBCL治療策略。詳見:這種最常見的淋巴瘤,遇到復發和難治患者這樣治療最有效
參考文獻:《CSCO淋巴瘤診療指南2022》
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