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在乳腺癌患者中，有一類十分“小眾”的患友群體，她們所患的乳腺癌僅占所有患者的0.2%~1.0%，極為罕見，且九成以上表現為三陰性乳腺癌，但總體預后較差，更容易早期復發，被稱作乳腺化生性癌（MBC）。

聽到這個名詞，大家是不是覺得十分陌生？別急，科普君今天就帶大家一起來會會這個乳腺化生性癌[1-2]~

01、乳腺化生性癌有哪些特征？

乳腺化生性癌是組織學上至少存在典型的上皮和間充質細胞 2 種成分的一類浸潤性癌，目前病因尚未完全明確，但多見于50歲以上的女性，且無家族聚集性，可分為6種不同的組織學亞型。

圖源：攝圖網

乳腺化生性癌患者的腫瘤一般分期偏晚、平均直徑更大（通常≥2cm）、不常見鈣化，腋窩淋巴結受累的可能性小（21.9%），更易出現局部復發和遠處轉移且經常在無淋巴結轉移的情況下出現遠處轉移（易發生血行播散），最常見的轉移部位是大腦與肺部[1-2]。

在臨床上，乳腺化生性癌常表現為可觸及的乳房腫塊，X射線檢查顯示存在高密度團塊影，但若需確診還要依靠術后病理學檢查。

通常可以根據不同的組織類型將乳腺化生性癌分為以下幾類：

1.低級別腺鱗癌

此亞型腫瘤呈局部侵襲性，建議廣泛切除。整體預后較好，腫瘤切除后極少發生復發與轉移，且無需化療。

2.纖維瘤樣癌化生性癌

此亞型通常無腋窩淋巴結受累，預后良好，標準治療為手術。

3.鱗狀細胞癌

此亞型首選手術治療，因患者激素受體常呈陰性不推薦進行內分泌治療，可選擇化療等其他治療方案。

4.梭形細胞癌

此亞型淋巴結外轉移率高，預后相對較差。

5.間質分化的化生性癌

此亞型可表現為良性，也可表現為惡性，腫瘤體積往往很大，預后相對較差。[1]

02、乳腺化生性癌的預后怎么樣？

乳腺化生性癌的總體預后較差，容易早期復發，無瘤生存率及總生存率均低于乳腺浸潤性導管癌與三陰性乳腺癌，且三陰性乳腺化生性癌較非三陰性乳腺化生性癌患者預后生存更差。

圖源：攝圖網

其中，未婚、年齡60歲及以上、腫瘤直徑超過2cm、腫瘤分級高、出現淋巴結轉移及遠處轉移等都是容易導致患者預后不良的風險因素[1]。

既如此，患友們豈不是拿乳腺化生性癌毫無辦法？

當然不是！此病雖然十分罕見，但卻未必有那么可怕，像是低級別腺鱗癌與纖維瘤樣癌化這兩個亞型的化生性癌預后就比較良好。

因此患友們也不必過于恐慌，只要做到遵醫囑及早接受手術、放化療，治療的預后效果仍然可觀，總生存率亦能得到顯著提升，與此同時，乳腺化生性癌靶向及免疫治療藥物的發展亦如火如荼，將為化生性乳腺癌的治療帶來新希望，一起來看看吧~

03、乳腺化生性癌之治療方案

目前手術、化療、放療是乳腺化生性癌的主要治療手段，不過近年來靶向及免疫治療的發展如火如荼，亦為乳腺化生性癌患者的臨床治療獻出了一份力。

1.手術

手術治療方式主要分為乳房腫瘤切除術和乳房切除術，但由于乳腺化生性癌患者的腫瘤體積更大，因此臨床更偏向于進行乳房切除手術。

其中，早期乳腺化生性癌患者（T1~3 N0M0)可接受乳房腫瘤切除術聯合放療，而對于乳房腫塊＞5cm且伴有淋巴結轉移的患者來說，可能更適合進行乳房切除手術，以提高患者的總生存率。

2.化療

多項研究表明，乳腺化生性癌對術前新輔助化療及輔助化療均不太敏感，但由于腫瘤體積大、分級高、遠處轉移風險大，并且大多數患者沒有進行激素治療及抗HER2靶向治療的條件，因此仍接受了化療。

圖源：攝圖網

3.放療

有學者認為，乳腺化生性癌是一種對放療特別敏感的乳腺癌，接受放療或能收獲更好的預后效果，建議對≥4個轉移性腋窩淋巴結、＞5cm的原發腫瘤或乳房腫瘤切除術后的乳腺化生性癌患者進行輔助放療。

4.靶向治療

雖然絕大多數乳腺化生性癌患者為HER2陰性，沒有接受HER2靶向治療的條件，但少數個案報道顯示，仍有極小一部分乳腺化生性癌患者為HER2陽性（15%），能夠進行曲妥珠單抗靶向治療且在療效顯著。

此外，PI3K抑制劑（布帕尼西）、mTOR抑制劑（西羅莫司或依維莫司）、PARP抑制劑（他拉唑帕利）靶向治療藥物亦在治療個別乳腺化生性癌病例的過程中取得了不錯的療效，但樣本量極小，仍需進一步研究予以證實。

5.免疫治療

據統計，乳腺化生性癌腫瘤細胞PD-L1（程序性死亡配體-1）陽性率達17%~80%，免疫細胞陽性率則為48%~69%，這提示原發性乳腺化生性癌中PD-L1過表達，PD-1（程序性死亡受體-1）/PD-L1抑制劑（如帕博利珠單抗、納武利尤單抗等）或可用于治療侵襲性和對化療耐藥的乳腺化生性癌，不過仍需進一步的臨床研究予以證實。[1-4]

責任編輯：乳腺癌互助圈

圖片來源：攝圖網&頭條正版免費圖片

溫馨提醒：文章旨在傳遞疾病知識，不作為診療方案推薦及醫療依據。

封面圖片來源：稿定設計

責任編輯：覓健圈圈

作者：覓健莫非

參考文獻：

[1]孫紅娜,徐君南,余加興,孫濤.乳腺化生性癌的診斷和治療進展[J].中華腫瘤防治雜志,2022,29(12):865-872.

[2]鐘鎮鏵,姜文強,范鳳鳳,張靜,符頡,鄒雙吉,唐魯兵,李占文.乳腺化生性癌臨床病理特征及預后影響因素分析[J].浙江臨床醫學,2022,24(9):1279-1281.

[3]劉方方,朱慧庭.乳腺化生性癌[J].現代腫瘤醫學,2016,24(17):2805-2807.

[4]張煜,王墨培.化生性乳腺癌的研究進展[J].癌癥進展,2019,17(19):2237-2238,2263.

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