腺樣囊性癌（ACC）最早見于19世紀50年代，是一種低度惡性腫瘤，占全部涎腺惡性腫瘤的22%，約占頭頸部腫瘤的10%。

原發氣管腺樣囊性癌（Tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC）非常少見。TACC起源于氣道粘膜下腺，約占氣管惡性腫瘤的10-20%。TACC主要見于氣管及主支氣管，其次是葉支氣管,小支氣管少見。 男性和女性患者的發病率沒有顯著差異，癥狀出現和診斷之間的間隔約12.5個月。

臨床表現

原發氣管腺樣囊性癌起病隱匿，生長緩慢，臨床表現為：

• 以咳嗽、 咳痰、氣短最為常見
• 部分患者可出現咯血，侵犯聲帶時可有聲音嘶啞
• 少數病人因腫瘤過大阻塞氣道表現為呼吸困難、肺部哮鳴音、肺不張，常被誤診為哮喘、慢阻肺、慢支、肺炎、喉癌、甲狀腺癌等疾病。

診斷

明確診斷主要依賴影像學檢查、氣管鏡檢查及病理活檢。

（1）計算機斷層掃描（CT）是發現腫瘤的首選影像方法。通過多層螺旋CT及三維重建技術可顯示腫物的形態、大小、范圍、生長方式及管腔的侵犯情況。CT下主要表現為延管壁分布的軟組織密度影，氣管管壁增厚，局部侵襲較強，可呈浸潤性生長，伴或不伴有局部淋巴結增大及遠處轉移。

（2）磁共振成像（MRI）對軟組織分辨率高，對于提示周圍神經侵犯和軟組織的侵襲優于CT。

（3）PET-CT可能對殘留腫瘤和放療靶區劃定有作用。

（4）支氣管鏡檢查可以直視病變的大小、部位及形態，鏡下表現為突出于管腔的暗紅色菜花樣腫物，可導致管腔狹窄阻塞，腫物表面血供豐富，活檢質脆易出血，有一定的特征性。病理學檢查是診斷TACC的金標準。

（5）光鏡下可見瘤組織由腺上皮和肌上皮構成，呈巢狀、腺狀、篩狀排列，巢團組織中可有囊腔，胞漿嗜酸，核呈圓形、卵圓形、不規則形，常見神經侵犯。腫瘤細胞均表達CK7、p63、 SMA、calponin、CD117。也有文獻報道腫瘤細胞可不同程度表達 GFAP、CD117、bcl-2。

（圖片來源：臨床肺科雜志，2019年11月，第24卷第11期）

治療和預后

原發氣管腺樣囊性癌（TACC）作為一種低度惡性腫瘤，較常見的氣管惡性腫瘤(如鱗狀細胞癌)預后好，病程長，生長緩慢，從出現肺部腫物到發生阻塞癥狀可達數年至數十年。

該腫瘤淋巴結轉移較少見，可轉移至肺門淋巴結、縱隔淋巴結及腹膜后淋巴結，也可通過血行轉移至肝、骨、腦、腎、皮膚、心臟等組織器官。

手術

手術切除是 TACC 的首選治療手段。手術方法以氣管切除（袖狀或窗狀）及一期吻合為主。手術并發癥包括氣管食管瘺、咽或食管瘺、吻合口狹窄、傷口裂開、聲帶麻痹、吞咽困難和肺部感染。根治性手術切除與 TACC 更好的生存結果相關。

有研究報道5年生存率為88%-100%，單純手術10年生存率為51%-80%。然而，由于氣管切除范圍有限，且 TACC 有向黏膜下組織擴散的趨勢，因此并非總能實現完全切除，切緣陽性率為 59-63%。此外，切除的范圍會增加手術并發癥和手術死亡率。因此，對于非 R0切除的TACC，通常建議術后放療。

放療

對于無法切除、術后復發或切緣陽性的患者可選擇放療，推薦劑量為60-80Gy。

化療

多數研究顯示TACC對化療不敏感，化療效果欠佳，有個案報道紫杉醇+鉑類化療有效。

介入治療

隨著電子支氣管鏡介入技術的發展和普及,許多既往需要外科手術的氣道病變，可以借助氣管鏡介入治療獲益。支氣管鏡下冷凍、支架置入、高頻電凝、激光等姑息性治療手段，可有效地切除氣道腫瘤，改善氣道阻塞癥狀，而且治療后不良反應較少。

總之，TACC 通常表現為呼吸困難和咳嗽，主要檢查方式為CT和支氣管鏡檢查。TACC惡性程度低，患者可帶瘤生存多年。TACC的治療具有挑戰性，單純手術和手術后放療是最常用的治療方式，對于出現無法切除或無法手術的腫瘤的患者，推薦根治性放療作為適當的治療。

相信隨著醫學技術的不斷進步，TACC患者會有更多的治療選擇。

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