軟組織肉瘤如何診斷？常轉移在哪些部位？

軟組織肉瘤是一類間葉來源的惡性腫瘤，可發生于全身各個部位，各年齡段均可發病。由于發病率低，種類繁多且生物學行為各異，如何規范診療一直是臨床的難點。

外科治療仍然是軟組織肉瘤唯一可獲得根治和最重要的治療手段，但在某些肉瘤類型或某些情形下需要進行化療和放療，靶向治療也顯示出了良好的前景，但是，目前對于軟組織肉瘤的診斷及后期治療，仍面臨著一些臨床難點。

前期的診斷通常采用斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)可以更直觀的看到腫瘤的形態，影像學檢查對于確定初發病灶的范圍有很大的參考價值。

同時，利用FDG-PET來區分高級別和低級別的原發性肉瘤。可以預測高級別肉瘤對細胞毒性藥物治療的反應,低級別的脂肪肉瘤對該檢查的親和力有限，因此無法通過這種方法區分低級別脂肪肉瘤和脂肪瘤之間的差別。相反，高級別的肉瘤通常對FDG-PET的親和力強，從而有助于評估病變范圍以及是否存在轉移灶。

在肉瘤患者確診之后，不同的軟組織肉瘤對于治療方式的選擇有所區別。

手術切除作為原發性軟組織肉瘤的主要治療手段。目的在于切除腫瘤后達到邊緣陽性，手術擴切的范圍是腫瘤邊緣向外延伸2cm，但實際操作中常受重要神經血管和骨性結構的限制。大多數軟組織肉瘤并不會侵犯骨骼，除非骨骼本身存在舊傷或者腫瘤組織含有上皮樣成分，如滑膜肉瘤。

當軟組織腫瘤緊貼骨膜時，在不會進一步損傷骨皮質的前提下，手術中會放寬指征切除受累的骨膜。對于那些接受輔助放療的患者，這么做可能會削弱骨強度并增加骨折的風險。

肺是肢體肉瘤的主要轉移部位，且是唯一的首個轉移部位。腫瘤分級高、瘤體較大的腫瘤更容易出現肺轉移。此外，軟組織肉瘤發生肺轉移的概率因原發腫瘤的 組織病理類型不同而有差異，其中平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤最常發生肺轉移。

盡管接受圍術期化療的患者與未化療者在某些因素上是相似的，例如性別、惡性程度、大小、原發腫瘤情況、浸潤深度、組織學類型，以及肺轉移灶的數量和大小等，但接受圍術期化療患者的無病間期明顯延長。二者行完整切除的比例相同。病灶的完全切除是唯一與生存期延長有關的因素。

該研究數據顯示，那些接受了手術及化療的患者，其轉移后中位疾病特異性生存期為24個月，而僅接受手術治療患者的轉移后中位疾病特異性生存期為33個月。但治療的結果很大程度上受到患者自己對治療方案選擇的影響，因而無法直接評估化療的獲益。

放射治療可作為輔助治療的手段，可在術后或術前施行，或是作為病灶不可切除情況下確定性的治療手段。另外，放療可作為肉瘤脊柱轉移或肺轉移的姑息性治療。采用輔助放療的目的是減少局部復發，并限制切除范圍以利于保留正常組織。如果手術時無法獲得1~2cm的足夠切緣或鏡下切緣為陽性，則會導致局部復發增多。

與此同時，放療時間的選擇也有所區別。術前放療會導致傷口愈合的并發癥發生率增高，并且術后早期出現肢體功能減弱。術后放療常伴隨晚期組織并發癥，如淋巴水腫、纖維化及瘢痕化。

放療區域的大小隨著時間的不同，范圍有所不同。術前放療需要包括的靶區范圍為：大體腫瘤靶區縱向邊界擴大5cm及軸向邊界擴大1~1.5cm。術后放療，靶區所包含的范圍明顯大于術前放療的范圍。

隨著放療技術的進步和調強放療的廣泛應用，放療的副作用和并發癥有望逐漸減少。