廣東省醫學會泌尿外科學腫瘤專題學術研討會于 11 月 6 日在廣州召開。會議期間,中山大學附屬第一醫院泌尿外科鄭伏甫教授介紹了囊性腎癌的診療策略。本文簡要整理了鄭教授介紹的部分內容。
囊性腎瘤、囊腫惡變、腎癌囊變、腎盞憩室合并腫瘤、腎盂旁囊腫合并腎盂癌等統稱為囊性腎腫瘤。
囊性腎腫瘤術前分級很重要,根據Bosniak分級和影像學結果,可進行對應處理。
單純性囊腫(I型):壁極薄,無分隔、鈣化或實性成分。水樣密度病灶,增強掃描無強化。良性,無需隨訪。
良性囊腫(II型):有薄分隔。壁或分隔可有細小鈣化。均勻高衰減病灶,大小<3cm,邊界清楚,增強無強化。良性,無需隨訪。
IIF型:有更多薄分隔。壁或分隔輕微增厚,伴輕度強化。囊腫可有鈣化,為結節樣且較厚,增強無強化。無強化的軟組織成分。該分級也包括完全位于腎內、無強化、高衰減、大小≥3cm的病灶,通常邊界清楚。部分病例為惡性,需隨訪5年。
III型:性質未定的囊性腫塊,伴增厚且不規則的壁及分隔,增強掃描可見強化,超過50%為惡性,需手術處理或主動監測。
IV型:明顯惡性特征,包含強化的軟組織成分。大多數為惡性,需手術處理。
囊壁厚度(1mm為界)、分隔、實性結節、囊內容物(CT值<20HU;20~70HU;>70HU)。
Bosniak I型和II型囊腫是良性病變,Bosniak IV型囊腫多為惡性腫瘤,僅表現為假性囊變。如何判斷Bosniak IIF型和III型囊腫的良惡性仍然是一個難題,真正區別出具有侵襲性(惡性)的囊腫對于臨床醫生也是一種挑戰。
采取積極監測還是手術以及采取何種術式也是面臨的難題之一。
對于IIF與III型囊腫的鑒別,看似簡單,其實不易。初步診斷合并有囊內出血、感染、鈣化、分隔、結節等需要分辨良性惡性。
需要與腎盞憩室、重復腎積液、腎盂旁囊腫、腎竇囊腫、腎盂囊性錯構瘤、上皮囊性腎錯構瘤、腎混合型上皮間質瘤進行鑒別診斷。
Bosniak III型囊腫組織學類型包括最常見的為低度惡性潛能多囊性腎腫瘤(也稱多房性囊性腎細胞癌[mcRCC])、伴有假性囊變的腎透明細胞癌(ccRCC)(惡性潛能低)、乳頭狀腎細胞癌(pRCC) I型(惡性潛能極低)、良性多房性腎囊腫、混合性腎上皮間質瘤以及其他罕見類型。
低度惡性潛能多囊性腎腫瘤:腫瘤由無數囊腫組成,囊壁含單個或簇狀透明細胞,無膨脹性生長;形態與透明細胞癌(G1/2)不能區分,無壞死、脈管侵犯及肉瘤樣分化。占所有腎腫瘤的不足1%,多見于中年男性。需與腎透明細胞癌囊性變、廣泛玻璃樣變、出血及含鐵血黃素沉著相鑒別。低度惡性潛能多囊性腎腫瘤的預后極佳,5年生存率達100%。
較為罕見,TCRCC為囊性腎上皮細胞性惡性腫瘤,男性多見,平均年齡58歲,常為偶發腫瘤,大體為灰白海綿樣或瑞士奶酪樣外觀。鏡下為小到中等大小小管伴有大囊形成,單層扁平、立方或柱狀上皮,可見鞋釘狀細胞,相當于G3的細胞核。預后:絕大多數呈惰性臨床經過,可轉移至骨、肝和盆腔淋巴結。
占終末期腎病以及獲得性腎囊腫病伴發腫瘤的36%,最常伴發于長期進行血液透析的患者,以微囊結構、豐富的腫瘤內嗜酸性草酸鹽結晶沉淀為特征,常為雙側性。免疫表型:RCC、CD10及AMACR陽性,CD7陰性。預后:惰性經過,伴有肉瘤樣或橫紋肌樣分化。
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