葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是最常見的紅細胞酶病。

流行病學顯示，幾乎所有的磷酸戊糖旁路缺陷均是因G6PD缺乏所致，這是和溶血性貧血相關的最常見的酶異常，全世界約有4億人受累^[1]。

紅細胞G6PD遺傳缺陷患者遍及世界各大洲，以東半球的熱帶和亞熱帶地區為主。因為瘧疾流行區G6PD缺陷發生率特別高，所以有學者認為G6PD缺陷可能是逃避惡性瘧疾感染的一種優勢選擇。

在我國較多見的是蠶豆病和新生兒高膽紅素血癥及藥物、感染誘發的急性溶血性貧血。

其中，藥物誘發的G6PD缺陷溶血性貧血，在以往稱為伯氨喹型藥物溶血性貧血。但除了伯氨喹外還有多種藥物（表1）均可能誘導G6PD缺陷患者發生溶血性貧血。

表1 可能誘導G6PD缺陷患者發生溶血性貧血的藥物

藥物誘發的G6PD缺陷溶血性貧血，其典型表現為在服藥后2~3天，有血管內溶血發作，一周左右的貧血最為嚴重，甚至發生周圍循環或腎衰竭。

停藥后7~10天后，溶血現象逐漸減退。但重復用藥可再度發作，如果間歇或持續少量用藥，可發生慢性溶血。

參考文獻：

[1]《實用內科學》(第15版).人民衛生出版社,2017.11.