今天9月15日是世界淋巴瘤日
淋巴瘤是最讓腫瘤科醫生頭疼也是最能有成就感的惡性腫瘤。說有成就感,是因為不少淋巴瘤是可以治愈的(哪怕是晚期),而且淋巴瘤的診治特別有挑戰性,大家知道簡單的事做起來并不能帶來多少成就感,1加1等于2這種問題連幼兒園小朋友都感覺沒意思,就是因為缺乏挑戰性。
有挑戰性,意味著有難度,意味著沒那么簡單,復雜!這正是淋巴瘤讓人頭痛的地方,治療復雜,診斷復雜,最關鍵的是分型復雜。即便是腫瘤內科醫生,更不要說其他專業的醫生,不少人也可能是一知半解。
淋巴瘤實在是太復雜了,復雜到不要說老百姓,哪怕是醫生甚至不少腫瘤科醫生都未必弄得清楚。先來初步認識一下淋巴瘤吧~
什么是淋巴瘤?長在淋巴結上的腫瘤是不是就是淋巴瘤?
淋巴瘤(ymphoma)即惡性淋巴瘤(malignant lymphoma),淋巴瘤就是惡性的,沒有所謂良性淋巴瘤。
從定義上看,淋巴瘤是一組原發于(起源于)淋巴結或結外淋巴組織(淋巴造血系統)的惡性腫瘤的總稱。
淋巴瘤的發病率進入前十位,完全夠得上常見腫瘤。特別是近些年來,淋巴瘤發病率呈較為明顯的上升態勢。根據美國2008年的統計數據,淋巴瘤的年發病率居腫瘤第5位。中國的淋巴瘤患者也同樣逐年增多,已經擠進前十位,成為我國常見的惡性腫瘤。
拿數據說話:中國淋巴瘤每年發病人數大約為7.54萬,發病率為4.75/10萬,死亡人數約為4.05萬,死亡率為2.64/10萬。
到底為什么會得淋巴瘤?淋巴瘤確切的發病原因并沒有弄清楚,但一些發病相關的危險因素主要包括以下一些。
1、化學和環境因素,比如化學致癌物,木和木材制品,工業化學制品和除草劑等)。
2、某些病毒或細菌感染,比如EB病毒感染增加霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、NK/T淋巴瘤風險;幽門螺桿菌可能增加胃MALT淋巴瘤風險。
3、遺傳因素,淋巴瘤的發病具有遺傳易感性,有淋巴瘤白血病等家族史的人患淋巴瘤風險增加。
4、免疫相關性疾病,比如有某些原發或繼發的免疫缺陷性疾病患霍奇金淋巴瘤風險增加;非霍奇金淋巴瘤發病率的上升部分歸因于HIV(人類免疫缺陷病毒)的流行,獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)相關淋巴瘤的增多。
5、電離輻射,既往放化療史。
針對以上危險因素,可以采取一些必要的預防措施以盡可能降低淋巴瘤的患病風險。可能有效的預防建議:
1、日常生活和工作中注意避免有害化學物的接觸/暴露。
2、注意防治某些病毒或細菌感染,積極治療某些炎癥性疾病。
3、避免或減少放射線照射和放射性塵埃接觸。
4、保持良好的健康生活方式和習慣,不吸煙,遠離二手煙,呵護免疫力,均衡飲食,適當運動。
5、及時治療自身免疫性疾病等。
有的腫瘤是在無意中自摸發現的,也有的癌癥是因為出現某個特殊表現到醫院檢查而查出來的,癌癥的表現可謂是千差萬別,甚至奇奇怪怪。
這些表現多數并沒有什么特異性,也就是說,很多疾病會出現相同或類似的表現,所以不能根據這些表現來準確判斷得的是什么病,但毫無疑問,身體出現的任何不適表現,都是一種警示,必須引起重視,如果完全無視,可能會錯過診治時機。
比如,有一種很特別的疼痛,它發生在飲酒后約15到20分鐘左右,而且疼痛似乎就發生在身體的某個部位(通常正是病灶所在處),約有四分之一左右的霍奇金淋巴瘤會有此表現,甚至可早于其他的表現以及X線等檢查,具有一定的特殊性診斷意義。因此,對于飲酒后的局部疼痛,要警惕淋巴瘤的可能性,有必要到醫院進一步檢查。
當然,這所謂的“酒精痛”并不常見,但如果了解這方面的知識,至少會重視,會想到去醫院檢查。
惡性淋巴瘤是一類腫瘤,是指原發于淋巴結或其他器官淋巴組織惡性腫瘤的統稱,分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。
惡性淋巴瘤可來源于身體任何部位的淋巴結或淋巴組織,或結外器官,其臨床表現呈現多樣化的特點。
最常見的表現之一就是淋巴結腫大,但淋巴瘤的表現不限于淋巴結腫大,而有淋巴結腫大也不見得就是淋巴瘤,關鍵是要重視。身體任何部位摸到的淋巴結腫大,都應該要想到淋巴瘤的可能性,很多惡性淋巴瘤就是無意中自摸發現淋巴結腫大而進一步檢查確診的,這種淋巴結腫大多數不伴有疼痛,但也可能伴有疼痛,摸起來表面光滑,質地較韌。
腫大的淋巴結有時會對周圍組織器官造成壓迫并引起相應的,比如縱隔巨大淋巴結會壓迫上腔靜脈,導致血液回流障礙,表現為面頸部腫脹、胸悶胸痛、呼吸困難等,即所謂上腔靜脈壓迫綜合征。
另一個可能的表現就是發熱。淋巴瘤有時可能會伴有發熱,發熱的表現多種多樣,可能是規律性的發熱,也可能是持續高熱,或間歇性低熱,或為周期性發熱。對于原因不明的發熱,要查明原因,注意排除淋巴瘤可能。
再一個可能的表現是盜汗,也就是睡覺醒后出汗,或者夜間出汗,容易被誤認為是結核病,或者所謂的身體虛弱而一味服用所謂的補藥,不明原因的盜汗,應該要醫院檢查清楚。
體重減輕也是淋巴瘤可能會有的表現。對于近半年內沒有特殊原因或原因不明的體重減輕超過10%,要盡早查明原因,不可掉以輕心。
皮膚瘙癢,會誤以為是一般的皮膚病。皮膚瘙癢是霍奇金淋巴瘤相對較特異的表現之一,可以是局部皮膚瘙癢,也可以是全身皮膚瘙癢。
其他還有像食欲不振、貧血等全身癥狀表現,淋巴瘤的表現還有很多種,以上這些是比較常見的一些可能表現。
由于淋巴結可以侵犯或累及或壓迫其他結外器官組織,所以可以有各種可能的癥狀表現,身體有不明原因的異常,都要提高警惕,不要掉以輕心。但也不必過度恐慌,最關鍵的是要到醫院查明弄清。
淋巴瘤的分類分型太復雜了,2022年世界衛生組織(WHO)發布第5版造血與淋巴組織腫瘤分類。
淋巴瘤的病理診斷和分型需要獲取組織標本,如何有效取得病灶組織標本是一個關鍵的前提,也是重要的環節。此外,標本的處理也很關鍵,切片制作質量影響診斷結果判斷。
淋巴瘤是惡性腫瘤,也就是癌癥,癌癥會不斷浸潤擴散轉移,必然涉及到分期的問題。淋巴瘤本質上是一種全身性的疾病,臨床分期對于預后的判斷以及治療方案的選擇當然有影響,但其指導價值很有限,影響更大的是病理類型,還有預后評分(綜合了包括分期等因素在內的多個指標,對預后評估和治療指導的作用更大)。并不是像其他癌癥那樣,早期主要靠手術等局部手段,晚期以藥物治療為主。事實上,多數情況下,不管早期還是晚期,淋巴瘤以內科藥物治療為主,所以淋巴瘤也基本上不在外科,而是腫瘤內科或血液內科的診治病種。
由于并不手術為主,淋巴瘤通常不存在所謂術后病理分期,淋巴瘤的分期就是臨床分期,就是通過體格檢查和影像檢查等獲取的信息對腫瘤情況進行評估而分期。
淋巴瘤能不能治愈、選擇什么治療方案關鍵是看病理類型,其次看預后評分。本文匯總各種淋巴瘤的預后因素/指數(預后評分)。對于大多數侵襲性淋巴瘤來說,國際預后指數評分(IPI)是最常用的預后評估體系,而某些病理類型淋巴瘤還有特有的評分體系。
得了淋巴瘤該如何治療呢?淋巴瘤能治好嗎?
這是很多人關心的問題。說實話,淋巴瘤實在是太復雜了,按照最新版的分類,獨立的淋巴瘤亞型多達125種之多,以后還會繼續細分。為什么要弄這么復雜?因為這不同類型淋巴瘤,預后和治療不完全一樣,要區別對待。
不同的淋巴瘤,治療策略不同。如此復雜的腫瘤,靠單一學科是不行的,因此,淋巴瘤的診治要特別重視多學科團隊(MDT)的作用。
總體上,淋巴瘤的治療要結合患者的年齡、體能狀況、病理類型、分期、預后風險評估因素等多方面的信息,并基于現有的循證醫學證據,制訂規范化的個體化的診療方案,力求爭取最好的結果。
具體措施難于在此展開討論,從腫瘤的生物學行為特性來大致說,惰性淋巴瘤由于生長發展較慢,不一定要急著積極治療,有時可以暫時不治療,采取watch and wait的策略,觀察隨訪復查就行,后續根據具體情況決定開始治療的時機。侵襲性淋巴瘤一般來說生長發展相對較快,侵襲性較強,一經診斷通常要立即開始治療。
淋巴瘤本質上是全身性疾病,所以局部治療手段比如手術的價值很有限,大多數不做手術,即便是所謂的早期。放療對某些局限期患者以及殘留病灶有一定的價值。總體上,淋巴瘤一般采取以化療為基礎的綜合治療模式,包括化療、靶向治療、免疫治療、放療等。
說到看具體的病情,大家會想到分期,不是常說癌癥早期可以治好,晚期癌癥治不好嗎?對淋巴瘤來說并非如此,與其他實體瘤比如肺癌、乳腺癌、胃癌等不同,多數情況下,分期不是決定淋巴瘤預后(能不能治好?生存期有多長?)的最關鍵因素,病理類型才是更重要更有價值的決定。此外,對不少淋巴瘤來說,會有一些預后指數評分來對預后進行評估,并據此制定治療計劃和方案。
能不能治好的問題,是患者和家屬最關心的問題,當然也是醫生最關注的問題。淋巴瘤能治好嗎?所謂治好,就是治療后腫瘤“看不見了”(肉眼看不見,也摸不到了,而且抽血檢查和影像檢查都沒有查見有活性的腫瘤),而且以后不再復發。有這個可能嗎?
隨著免疫化療、靶向藥物、CAR-T細胞治療等新型療法的出現和治療方案的不斷優化,淋巴瘤患者整體生存狀況有了較為顯著的改善,其中部分淋巴瘤已經“可以治愈”。但不同國家地區之間相差較大。
霍奇金淋巴瘤:
總的5年生存率90%,早期96%,中期93%,晚期84%
非霍奇金淋巴瘤:
總的5年生存率75%,早期87%,中期77%,晚期69%
(淋巴瘤是一大類疾病,不同的類型之間預后相差可能很大,此數據是參照美國國立癌癥研究所數據庫SEER數據庫,僅供參考)
就中國來說,中國的淋巴瘤5年生存率對比發達國家,仍有相當的差距,原因主要可能跟國內醫院在淋巴瘤的規范化治療方面仍存在不足,另外某些新藥新療法尚難于獲得,則患者在治療的配合度和依從性方面也較差。
不同的淋巴瘤,治療策略不同。如此復雜的腫瘤,靠單一學科是不行的,因此,淋巴瘤的診治要特別重視多學科團隊(MDT)的作用。
總體上,淋巴瘤的治療要結合患者的年齡、體能狀況、病理類型、分期、預后風險評估因素等多方面的信息,并基于現有的循證醫學證據,制訂規范化的個體化的診療方案,力求爭取最好的結果。
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