髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）就是指一種或多種多樣髓系原始細胞的髓外繁衍，毀壞機構一切正常構造的腫塊，因腫瘤在髓過氧化酶功效下呈翠綠色，又稱之為“綠色瘤”，也因腫瘤體細胞始于粒細胞而被稱作粒細胞肉瘤。

髓系肉瘤最普遍的為亞急性髓系白血病（AML）的繼發性主要表現，也可能為先發病癥、做為AML發作的主要表現或繼發性于骨髓增生出現異常綜合癥、漫性髓系白血病和別的脊髓增殖性腫瘤。

雖然在WHO歸類中被列入一種單獨的病癥，但髓系肉瘤能為一切AML亞型的臨床癥狀。AML病人中MS的整體發病率為2.5%-9%。<1%的MS病案無脊髓累及，稱之為獨立性髓系肉瘤。據匯報，相同自體骨髓移植后髓系肉瘤（伴或不伴脊髓累及）的發病率為5%-12%，占發作病案的7%-46%。

髓系肉瘤可產生于一切位置，最常侵及的人體器官包含肌膚（肌膚敗血癥）、淋巴結節、性器官、消化道、人體骨骼和神經中樞系統軟件（CNS）。

在近期對約94000例AML病人的剖析中，746例病人被確診為髓外髓系肉瘤（0.8%），最普遍的位置是結蹄/皮下組織（31.3%）、肌膚/甲狀腺（12.3%）和消化道（10.3%）。

1

髓系肉瘤的確診

在基本顯微鏡下，髓系肉瘤可被錯診為惡性淋巴機構增長性腫瘤、 Ⅳ、低分化癌或別的血夜腫瘤。雖然確診方式的進度，仍有25%-47%的病案被錯診。

在粒細胞分裂的病案中，嗜酸性晚幼粒細胞有利于確診，而單核細胞腫瘤更難鑒別，因而免疫組化和輔助查驗如流式細胞術、瑩光原位雜交（FISH）、體細胞細胞生物學和分子結構學檢驗在確診中尤為重要。

髓系肉瘤最常表述的抗原體包含CD34、CD43、CD45、CD68、CD56、溶菌酶、髓乳酸脫氫酶（MPO）和CD117，CD11c、CD13和CD33也常表述。極少數髓系肉瘤表述網織紅細胞標識物，如CD20、CD79a、CD3等，常被錯診為淋巴腫瘤。CD43是髓系肉瘤的最比較敏感標識物，檢出率達100%。MPO是確診髓系肉瘤最有協助的標識物，髓系腫瘤中的檢出率達到93%。

髓系肉瘤的結果因其產生的情況而異，因而一旦確診為髓系肉瘤，務必得到 骨髓活檢，以明確髓系肉瘤是興新還是繼發性于髓系腫瘤。應創建一套詳細的確診步驟，以明確腫瘤的分子結構和體細胞細胞生物學特點，并找尋可靶向治療突然變化。

與髓外敗血癥有關的染色體變異約常見于50%的病人，最普遍的突然變化遺傳基因是NPM1。最普遍的染色體變異有t(8;21)(q22;q22)、inv(16)、11q23、t(9;11)、t(8;17)、t(8;16)、t(8;17)、t(1;11)、4/8/11號性染色體三體、花了7天時間性染色體單個、5q/16q/20q染色體缺失等。

與AML一樣，檢驗髓系肉瘤的分子結構出現異常具備確診和醫治實際意義。殊不知直至近期，只對這種突然變化中的極少數開展了分子結構剖析。已發布的匯報說明，各自有15%和28%的病人產生FLT3-ITD和NPM1突然變化。過去兩年中，得到 了大量有關髓系肉瘤分子結構特點的數據信息（表1）。

伴隨著有關髓系肉瘤基因圖普數據信息的累積，能夠能夠更好地明確髓系肉瘤病人分子結構出現異常的愈后和醫治實際意義。檢驗髓系肉瘤體細胞的可靶向治療突然變化可能有利于提升 對髓系肉瘤分子結構發病機制的了解。

影像診斷查驗在確診、精準定位和檢測醫治反映中起關鍵功效。髓系肉瘤一般主要表現為皮下組織硬塊，因而CT是優選方法。CT和MRI一般用以清除錯構瘤和囊腫。PET/CT掃描在檢驗髓系肉瘤位置、檢測反映及其制訂放化療方案層面特別是在有效。

2

髓系肉瘤的預后

未有回顧性分析匯報髓系肉瘤病人的愈后，一般在髓外AML情況下敘述。一般覺得髓系肉瘤病人的愈后較弱，大部分病人如果不立即醫治，最后將在中國位5-12個月時產生AML。

殊不知，在一項對345例獨立性髓系肉瘤病人的大中型回顧性分析中，髓系肉瘤的三年存活率（0.319；95%CI：0.267-0.371）高過非髓系肉瘤AML（0.172；95%CI：0.168-0.175）。

除此之外，不一樣累及位置的存活率存有差別；與皮下組織、淋巴結/造血功能機構或中樞神經系統的原發性位置對比，侵及骨盆/泌尿男科男性生殖器官、眼/性激素和消化道黏膜的髓系肉瘤的存活率高些。

3

髓系肉瘤的醫治

現階段對于非敗血癥性MS的醫治欠缺規范化手冊，大部分采用手術治療、放化療、放化療、造血干細胞移殖等綜合型醫治。

因為基本上全部髓系肉瘤病人最后均產生AML，可按AML計劃方案如DA、TA計劃方案（關鍵由阿糖胞苷 蒽環類藥品/高三尖杉酯堿構成，有時候聯用依托泊苷）醫治。

髓系肉瘤的醫治在于很多要素，包含腫瘤位置（肌膚、CNS、別的）、髓系肉瘤的產生時間（早期、放化療后發作、造血干細胞試管移植后發作）、病人有關要素（如年紀和身體素質情況）等，能夠應用放化療、放化療、手術治療摘除、造血干細胞移殖、靶向藥物治療和免疫療法等。

髓系肉瘤伴脊髓侵潤病人的減輕誘發一般根據AML計劃方案完成，包含依據條件應用靶向藥物治療。如上所述，應用AML的化療方案可改進髓系肉瘤的欠佳愈后。

減輕后醫治仍存有異議，尤其是異遺傳基因造血干細胞移殖的功效。存有預后不良要素的病人，在推進醫治期內行得通異遺傳基因造血干細胞移殖。做為發作方式出現的MS，假如在放化療后發作，應給與再誘發放化療后行異遺傳基因造血干細胞移殖；

在試管移植后發作的病人，能夠考慮到供者網織紅細胞回輸、免疫療法和腫瘤放療等。放化療對僅有部分瘤塊而無伴發別的AML表現者有不錯的治療效果。

4

總結

髓系肉瘤是一種罕見病，可產生于一切位置，伴或不伴脊髓累及。確診可能具備趣味性，檢驗髓系肉瘤體細胞的可靶向治療突然變化可具體指導醫治挑選。

應用AML化療方案誘發減輕仍是MS的規范醫治，不論是獨立性還是與脊髓累及另外產生的髓系肉瘤，初期全身上下醫治能夠合理地降低MS進度成AML的幾率。

選用AML的放化療對策、異遺傳基因造血干細胞移殖醫治非敗血癥性MS，可明顯提升 病人整體存活率，增加病人存活時間，單純性手術治療或放化療沒法減緩病癥進度。

論文參考文獻：

1. Shahin OA, Ravandi F. Myeloid sarcoma. Curr Opin Hematol. 2020 Mar;27(2):88-94.

2. Claerhout H, Van Aelst S, Melis C, Tousseyn T, Gheysens O, Vandenberghe P, Dierickx D, Boeckx N. Clinicopathological characteristics of de novo and secondary myeloid sarcoma: A monocentric retrospective study. Eur J Haematol. 2018 Jun;100(6):603-612.

3. Magdy M, Abdel Karim N, Eldessouki I, Gaber O, Rahouma M, Ghareeb M. Myeloid Sarcoma. Oncol Res Treat. 2019;42(4):224-229.

4. 江季軍,王紅霞,莊萬傳, 等.髓系肉瘤的臨床醫學和病理學特點[J].我國試驗血液學雜志期刊,2017,25(3):926-931.

5. 沈鳳嬌,王瓊玉,支撐力, 等.髓系肉瘤六例臨床醫學剖析[J].臨床醫學消化內科雜志期刊,2017,34(10):684-687.

6. 陳姣,陸愛東.少年兒童髓系肉瘤確診醫治進度[J].臨床醫學小兒科雜志期刊,2018,36(12):950-953.

7. 馬莉,趙瑾,王晶榮, 等.髓系肉瘤7例臨床醫學剖析[J].中華民族腫瘤雜志期刊,2019,41(5):389-392.

想了解癌癥的科普、預防及治療，癌癥心理咨詢等，請搜索我們的三個公眾號：1，女性癌健康；2，植物硒教授；3，癌友群，關注了解。